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Coarctation de l'aorte

Quelle est la coarctation de l'aorte?

Coarctation de l'aorte est une anomalie congénitale (présente à la naissance) malformation cardiaque impliquant un rétrécissement de l'aorte. L'aorte est la grande artère qui transporte riche en oxygène (rouge) du sang du ventricule gauche au corps. Il est en forme de canne à sucre, avec la première section de déplacement vers la tête (aorte ascendante), puis courber en forme de C que les petites artères qui y sont attachés transporter le sang à la tête et les bras (crosse de l'aorte). Après la courbe, l'aorte redevient droite, et se déplace vers le bas en direction de l'abdomen, transportant le sang à la partie inférieure du corps (aorte descendante).

Le segment rétréci appelé coarctation peut se produire n'importe où dans l'aorte, mais elle est plus susceptible de se produire dans le secteur juste après l'arche aortique. Ce rétrécissement limite la quantité de sang (rouge) riche en oxygène qui peut se déplacer à la partie inférieure du corps. Divers degrés de rétrécissement peuvent se produire.

Le plus grave, le rétrécissement, la plus symptomatique d'un enfant aura, et le plus tôt le problème sera remarqué. Dans certains cas, la coarctation est noté dans la petite enfance. Dans d'autres, cependant, il ne peut être constaté jusqu'à l'âge scolaire ou l'adolescence.

Soixante-dix pour cent des enfants d'une coarctation de l'aorte ont également une bicuspidie aortique - une vanne qui a deux feuillets au lieu des trois habituels.

Coarctation de l'aorte se produit dans environ 8 pour cent à 11 pour cent de tous les enfants congénitale maladie cardiaque. Les garçons ont le défaut deux fois plus souvent que les filles.

Quelles sont les causes coarctation de l'aorte?

Certaines malformations cardiaques congénitales peuvent avoir un lien génétique, survenant soit en raison d'un défaut dans un gène, une anomalie chromosomique, ou l'exposition de l'environnement, causant des problèmes cardiaques se produisent le plus souvent dans certaines familles. La plupart du temps ce défaut cardiaque apparaît sporadiquement (par hasard), sans raison claire pour son développement.

Pourquoi est-coarctation une préoccupation?

Coarctation de l'aorte provoque plusieurs problèmes, dont les suivants:

  • Le ventricule gauche doit travailler plus fort pour essayer de faire circuler le sang à travers le rétrécissement de l'aorte. Finalement, le ventricule gauche n'est plus capable de gérer la charge de travail supplémentaire, et il ne parvient pas à pomper le sang vers le corps de manière efficace.

  • La pression artérielle est plus élevée au-dessus du rétrécissement, et inférieure au-dessous du rétrécissement. Les enfants plus âgés peuvent avoir des maux de tête de trop de pression dans les vaisseaux de la tête, ou des crampes dans les jambes ou l'abdomen de trop peu de circulation sanguine dans cette région. En outre, les reins ne peuvent pas produire suffisamment d'urine, car ils nécessitent une certaine quantité de flux sanguin et une certaine pression sanguine pour réaliser cette tâche.

  • Les murs de l'aorte ascendante, la crosse aortique, ou l'une des artères de la tête et les bras peuvent devenir affaibli par haute pression. Larmes spontanées dans l'une de ces artères peuvent se produire, ce qui peut causer un accident vasculaire cérébral ou un saignement incontrôlable.

  • Il ya un risque de développer une infection des valves du cœur appelée endocardite bactérienne ou une infection dans l'aorte connaître comme endarteritis bactérienne supérieure à la moyenne. Ces deux complications sont extrêmement rares.

  • Les artères coronaires, qui alimentent riche en oxygène (rouge) sanguin vers le muscle cardiaque, peuvent réduire, en réponse à une pression élevée.

Quels sont les symptômes de la coarctation de l'aorte?

Symptômes observés dans la petite enfance sont causées par modérée à sévère rétrécissement aortique. Ce qui suit sont les symptômes les plus courants de coarctation de l'aorte. Cependant, chaque enfant peut éprouver des symptômes différemment. Les symptômes peuvent inclure:

  • irritabilité

  • pâleur de la peau

  • transpiration

  • respiration lourde et / ou rapide

  • une mauvaise alimentation

  • gain de poids insuffisant

  • pieds froids et / ou des jambes

  • impulsions diminués ou absents dans les pieds

  • la pression artérielle dans les bras de façon significative supérieure à la pression sanguine dans les jambes

Rétrécissement doux ne peut pas causer de symptômes du tout. Souvent, un enfant d'âge scolaire ou un adolescent est noté simplement d'avoir une pression artérielle élevée ou un souffle cardiaque sur un examen physique. Certains peuvent se plaindre de maux de tête ou des crampes dans les sections inférieures du corps.

Les symptômes de la coarctation de l'aorte peuvent ressembler à d'autres maladies médicales ou des problèmes cardiaques. Toujours consulter le médecin de votre enfant pour un diagnostic.

Comment est la coarctation de l'aorte diagnostiquée?

Le médecin de votre enfant peut être entendu un souffle cardiaque lors d'un examen physique, et renvoyé à votre enfant à un cardiologue pédiatrique pour un diagnostic. Un souffle cardiaque est un bruit causé par la turbulence du sang qui coule à travers l'obstruction dans le segment de la coarctation de l'aorte. Symptômes vos enfants expositions seront également aider au diagnostic.

Un cardiologue pédiatrique spécialisé dans le diagnostic et la gestion médicale des malformations cardiaques congénitales, ainsi que des problèmes cardiaques qui peuvent se développer plus tard dans l'enfance. Le cardiologue effectuera un examen physique, écoutant le coeur et les poumons de votre enfant, et de faire d'autres observations qui aident dans le diagnostic. L'emplacement dans la poitrine que le murmure se fait entendre mieux, ainsi que le volume et la qualité du souffle (dur, souffle, etc) donneront le cardiologue une première idée de quel problème cardiaque de votre enfant peut avoir. Les tests de diagnostic pour congénitale maladie cardiaque varie selon l'âge de l'enfant, la maladie clinique et les préférences institutionnelles. Certains tests qui peuvent être recommandées sont les suivantes:

  • radiographie pulmonaire - test de diagnostic qui utilise invisibles faisceaux d'énergie de rayons X pour produire des images des tissus internes, les os et les organes sur un film.

  • électrocardiogramme (ECG) - un test qui enregistre l'activité électrique du cœur, montre rythmes anormaux ( arythmies ou dysrythmies), et détecte lésions du muscle cardiaque.

  • échocardiographie (écho) - une procédure qui permet d'évaluer la structure et la fonction du cœur en utilisant des ondes sonores enregistrées sur un capteur électronique qui produisent une image en mouvement des valves cardiaques et cardiaques. La grande majorité des sténoses aortiques sont diagnostiqués par échocardiographie.

  • cathétérisme cardiaque (cath) - une procédure diagnostique qui utilise l'enfilage d'un cathéter à travers les artères et les veines de l'aine et de l'avancement de cette cathéter jusqu'au coeur. Dye est jeté dans le cœur et l'aorte et les photos sont prises de l'anatomie. Cathétérisme peut aussi être utilisé pour réparer la coarctation si l'enfant est assez grand.

  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) - une procédure diagnostique qui utilise une combinaison de grands aimants, les radiofréquences, et un ordinateur pour produire des images détaillées des organes et des structures dans le corps.

Le traitement de la coarctation de l'aorte:

Un traitement spécifique pour une coarctation de l'aorte sera déterminé par le médecin de votre enfant en fonction de:

  • l'âge de votre enfant, la santé globale, et les antécédents médicaux

  • étendue de la maladie

  • la tolérance de votre enfant des médicaments particuliers, des procédures ou des thérapies

  • attentes pour le cours du défaut

  • votre opinion ou de préférence

Coarctation de l'aorte est traité avec la réparation du vaisseau rétréci. Plusieurs options sont disponibles pour le moment.

  • cathétérisme cardiaque interventionnel
    La procédure de cathétérisme cardiaque peut également être une option pour le traitement. Pendant la procédure, l'enfant est sous sédatif et un petit tube mince et flexible (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin dans l'aine et guidé à l'intérieur du coeur. Une fois le cathéter dans le cœur, le cardiologue passer un ballon gonflé à travers la section rétrécie de l'aorte pour étirer la zone ouverte. Un petit appareil, appelé stent, peut également être placé dans la zone rétrécie après la dilatation du ballonnet pour maintenir ouverte l'aorte. Observation d'une nuit à l'hôpital est généralement nécessaire.

  • réparation chirurgicale
    La coarctation de l'aorte de votre enfant peut être réparé chirurgicalement dans une salle d'opération. La réparation chirurgicale est réalisée sous anesthésie générale. La zone rétrécie est soit enlevée chirurgicalement, ou agrandie avec l'aide de structures environnantes ou un patch.

Certains enfants seront très malades, nécessitant des soins dans l'unité de soins intensifs (USI) avant la procédure, et pourraient peut-être même besoin de réparation d'urgence de la coarctation. D'autres, qui exposent quelques symptômes, auront la réparation prévue sur une base moins urgent.

Après la chirurgie, les enfants retournent à l'unité de soins intensifs (USI) être étroitement surveillée pendant la récupération.

Alors que votre enfant est en soins intensifs, équipement spécial sera utilisé pour aider à lui / elle de récupérer, et peut comprendre les éléments suivants:

  • ventilateur - une machine qui aide votre enfant à respirer alors qu'il / elle est sous anesthésie pendant l'opération. Un petit tube en plastique est guidé dans la trachée et attachée au ventilateur, qui respire pour votre enfant pendant qu'il / elle est trop fatigué pour respirer efficacement sur son / sa propre. Beaucoup d'enfants restent sur le ventilateur pendant un certain temps après la chirurgie afin qu'ils puissent se reposer.

  • par voie intraveineuse (IV) cathéters - petits tubes en plastique insérés à travers la peau dans les vaisseaux sanguins de fournir des fluides IV et médicaments importants qui aident votre enfant à se remettre de l'opération.

  • ligne artérielle - un IV spécialisé placé dans le poignet, ou tout autre endroit du corps où une impulsion peut être ressenti, qui mesure la pression artérielle en continu pendant la chirurgie et pendant que votre enfant est en réanimation.

  • nasogastrique (NG) Tube - un petit tube souple qui maintient l'estomac vidé de l'acide et de gaz des bulles qui peuvent s'accumuler pendant la chirurgie.

  • cathéter urinaire - un petit tube souple qui permet à l'urine de s'écouler de la vessie et mesure la quantité d'urine que le corps fait, qui permet de déterminer la façon dont le coeur fonctionne avec précision. Après la chirurgie, le cœur sera un peu plus faible que ce qu'elle était avant, et, par conséquent, le corps peut commencer à s'accrocher fluide, provoquant un gonflement et les poches. Les diurétiques peuvent être donnés pour aider les reins éliminent les excès de fluides du corps.

  • drain thoracique - un tube de drainage est inséré afin de maintenir la poitrine libre de sang qui, autrement s'accumuler après l'incision est fermée. Le saignement peut se produire pour plusieurs heures, voire quelques jours après la chirurgie.

  • cardiofréquencemètre - une machine qui affiche en permanence une image du rythme cardiaque de votre enfant, et surveille le rythme cardiaque, la pression artérielle, et d'autres valeurs.

Votre enfant peut avoir besoin d'autres équipements ne sont pas mentionnés ici pour apporter un soutien tout en réanimation, ou par la suite. Le personnel de l'hôpital expliquer tout l'équipement nécessaire pour vous.

Votre enfant sera maintenu aussi confortable que possible avec plusieurs médicaments différents, dont certains qui soulagent la douleur, et dont certains soulager l'anxiété. Le personnel sera également demandé pour votre entrée à la meilleure façon d'apaiser et réconforter votre enfant.

Après la sortie de l'unité de soins intensifs, votre enfant va récupérer sur une autre unité de l'hôpital pendant quelques jours avant de rentrer à la maison. Vous allez apprendre comment prendre soin de votre enfant à la maison avant que votre enfant est déchargée. Votre enfant peut avoir besoin de prendre des médicaments pendant un certain temps, et ce sera de vous expliquer. Le personnel vous donnera des instructions concernant les médicaments, les limitations d'activités, et les rendez-vous avant que votre enfant est déchargée.

Perspectives à long terme après une coarctation de l'aorte réparation chirurgicale:

La plupart des enfants qui ont eu une coarctation de l'aorte réparation chirurgicale vont vivre une vie saine. Les niveaux d'activité, de l'appétit, et la croissance devrait finalement revenir à la normale.

Le cardiologue de votre enfant peut recommander que les antibiotiques sont donnés pour prévenir l'endocardite bactérienne avant chirurgies majeures ou des procédures, telles que le nettoyage dentaire.

Lorsque l'enfant grandit, l'aorte peut redevenir étroite à l'occasion. Si cela se produit, une procédure ou une opération ballon peuvent être nécessaires pour réparer la coarctation. Évaluation par imagerie par résonance magnétique (IRM) est généralement recommandé. Si un anévrisme aortique ou dissection est suspecté, la tomodensitométrie (CT scan) peut également être réalisée afin de mieux évaluer l'anatomie avant de décider sur les options de traitement.

gestion de la pression artérielle est très important. Souvent, la pression artérielle chez l'enfant est élevée après la réparation de coarctation de l'aorte. Dans ce cas, les médicaments peuvent être prescrits pour aider à réduire la pression artérielle de l'enfant.

Régulière le suivi des soins dans un centre offrant des soins cardiaques congénitales pédiatriques ou adultes devrait continuer tout au long de la durée de vie de l'individu.

Consultez le médecin de votre enfant en ce qui concerne les perspectives spécifiques pour votre enfant.