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Le syndrome des anticorps antiphospholipides

Qu'est-ce que c'est?

Syndrome des anticorps antiphospholipides (APS) entraîne la formation de caillots sanguins dans les veines ou des artères, des fausses couches et d'autres problèmes. La maladie peut affecter n'importe quel organe, y compris les poumons, le cerveau, le foie, les reins, les yeux, le cœur et la peau. Les femmes avec le syndrome peuvent avoir des fausses couches à répétition ou décès tardif terme du fœtus.

APS implique probablement le système immunitaire, mais on ne sait pas la cause exacte. Les personnes ayant APS ont des anticorps qui interagissent avec des protéines dans le sang et provoquent la coagulation du sang plus que la normale. Les anticorps sont des molécules produites par le système immunitaire qui combattent l'infection normalement. Ayant des anticorps antiphospholipides ne signifie pas nécessairement que quelqu'un va développer des symptômes. Jusqu'à 8% des personnes normales sans aucune preuve de l'APS ont les anticorps.

Il existe deux types d'APS: primaire et secondaire. Les personnes atteintes de SAPL primaire n'ont pas de maladie associée. La forme secondaire est associé à un autre trouble immunitaire, comme le lupus (lupus érythémateux disséminé), ou à une infection virale. Certains médecins croient qu'un médicament provoque APS secondaire. Le suspect le plus commun est la chlorpromazine (Thorazine). Une brève forme d'APS secondaires se produit généralement chez les enfants après une infection virale.

Symptômes

Les symptômes de l'APS peuvent comprendre l'une des opérations suivantes:

  • Système nerveux - APS peut provoquer un AVC; mouvements saccadés involontaires des bras ou des jambes (chorée); démence; migraines et d'autres problèmes du système nerveux. symptômes d'un AVC comprennent troubles de l'élocution ou difficulté à comprendre ou mots formant, changement dans la vision ou de la faiblesse d'un côté du corps. Dans une forme de l'APS appelle le syndrome de Sneddon, les gens ont répété coups et une marbrure de la peau qui est dentelle livedo pourpres et blanches, appelées. Certaines personnes atteintes APS développent un syndrome similaire à la sclérose en plaques. Ils peuvent avoir des engourdissements, une vision double et la difficulté à marcher ou uriner.

  • Coeur et les vaisseaux sanguins - APS peuvent conduire à des crises cardiaques, des problèmes de valves cardiaques qui peuvent imiter l'endocardite bactérienne et la formation de caillots dans les cavités supérieures du coeur. Jusqu'à 20% des jeunes qui ont une crise cardiaque ont des anticorps antiphospholipides. Caillots dans les veines peuvent provoquer une inflammation des veines (thrombophlébite) des jambes avec douleur dans la cuisse ou au mollet, enflure de la jambe, et parfois, un rouge, un vaisseau sanguin épaissie visible.

  • Les cellules sanguines - Jusqu'à un quart des personnes ayant une maladie appelée purpura thrombopénique idiopathique (PTI) ont des anticorps antiphospholipides. Au fil du temps, beaucoup de ces personnes développent APS. Le purpura thrombocytopénique idiopathique est caractérisée par un faible nombre de plaquettes. Les plaquettes sont des cellules sanguines qui aident le sang à coaguler, les gens atteints de PTI peuvent être sujettes à des saignements même si APS tend à favoriser la coagulation. Les gens atteints de PTI et APS peuvent avoir des problèmes de coagulation excessive et un saignement excessif. En outre, les globules rouges peuvent se décomposent anormalement, provoquant la fatigue, des étourdissements et une peau pâle, mais cela est plus fréquent chez les personnes atteintes de lupus.

  • Poumon - caillots sanguins dans les poumons peut causer des douleurs à la poitrine, essoufflement et une respiration rapide. Caillots répétées peuvent provoquer une pression élevée dans les vaisseaux sanguins autour des poumons (pulmonaire hypertension ), qui pourraient faire en sorte que la personne soit constamment à court de souffle.

  • Gastro - APS peuvent affecter l'approvisionnement en sang à l'intestin, provoquant des douleurs abdominales, de la fièvre et de sang dans les selles. APS peuvent provoquer une maladie appelée syndrome de Budd-Chiari, dans lequel un caillot de sang empêche le sang de circuler sur le foie, et la personne peut éprouver des nausées, des vomissements, jaunisse (peau jaune) une urine foncée, selles pâles et gonflement de l'abdomen.

  • Reins - Les caillots de sang qui affectent les reins peuvent causer des dommages aux reins et le sang dans l'urine.

  • Peau - APS peuvent causer des taches violet et blanc de la peau, des plaies et répétées (ulcères) et des bosses (nodules) de la peau. Il peut causer des tissus dans les doigts de mourir (gangrène).

  • Yeux - veines ou des artères de la rétine peuvent être touchés, entraînant le flou ou perte de la vision.

  • Grossesse - APS peuvent causer des problèmes pour le fœtus, comme une fausse couche, une séparation partielle ou complète du placenta de l'utérus avant la naissance du bébé (décollement placentaire) et un petit placenta. Il peut causer des problèmes pour la femme enceinte, comme la course ou la formation de caillots sanguins dans les poumons. APS peuvent être associés à un syndrome de grossesse connue comme HELLP: hémolyse (destruction des globules rouges), des tests hépatiques et faible taux de plaquettes.

Diagnostic

De nombreux symptômes qui se produisent avec l'APS sont communs et ne signifient pas nécessairement APS est la cause. Toutefois, lorsque la formation de caillots sanguins ou des fausses couches se produisent sans raison apparente, ou quand une jeune personne a une crise cardiaque ou un AVC, le médecin peut demander des tests pour détecter les anticorps associés à l'APS.

Les personnes ayant des anticorps antiphospholipides peuvent avoir un test de dépistage positif pour la syphilis, même si elles n'ont pas la maladie. Heureusement, les tests de confirmation sont disponibles pour éliminer la syphilis infection chez une personne avec des anticorps antiphospholipides.

Durée prévue

Bien que certaines personnes avec APS continuer à avoir des symptômes et hors tension tout au long de leur vie, les autres à améliorer sans épisodes répétés. Certaines personnes ont même perdu les anticorps associés au syndrome. Cela peut se produire avec SAPL primaire, mais elle est particulièrement fréquente après une infection virale, chez les femmes qui ont récemment étaient enceintes, ou quand un médicament soupçonné d'être associé à l'APS n'est plus utilisé.

Prévention

Parce que personne ne sait ce qui cause APS, il n'y a pas moyen de le prévenir. Cependant, les changements de mode de vie peuvent réduire le risque de formation de caillots sanguins. Arrêter de fumer, augmenter l'activité physique et éviter les médicaments soupçonnés d'augmenter le risque de caillots de sang ou de causer APS.

Traitement

Si vous avez des anticorps antiphospholipides mais n'ont pas eu des caillots de sang ou une fausse couche, votre médecin peut vous recommander de prendre une faible dose d'aspirine chaque jour. Cependant, l'aspirine augmente les risques de saignement, de sorte que votre médecin devra déterminer si les avantages incertains valent les risques pour vous.

Pour les personnes ayant des antécédents de caillots de sang, les médecins prescrivent en général un diluant du sang puissant appelé warfarine (Coumadin), qui est généralement pris pour la vie. Les personnes qui prennent de la warfarine doivent avoir leur sang testé régulièrement, car si le sang est trop mince, le risque de saignement augmente, et si ce n'est pas assez fine, la coagulation est plus probable.

Un autre anticoagulant appelé héparine (vendu sous plusieurs noms de marque) peut être utilisé avant de commencer à prendre de la warfarine. L'héparine est également utilisé pour les femmes enceintes, car la warfarine n'est pas sans danger pour le fœtus en développement. L'héparine est administrée par injection.

Une femme avec APS qui essaie de devenir enceinte après fausses couches à répétition peut augmenter le risque d'une grossesse réussie si elle commence à faire des injections d'héparine et de l'aspirine à faible dose. Ce traitement commence dès que la grossesse est découverte et continue jusqu'à ce que juste avant la livraison. A cet effet, une autre forme d'héparine appelé énoxaparine (Lovenox) est parfois utilisé.

D'autres médicaments utilisés dans les cas avancés de l'APS comprennent des stéroïdes, des médicaments immunosuppresseurs et les médicaments anti-globulines. Cependant, les avantages de ces médicaments n'ont pas été prouvées, et ils peuvent causer des effets secondaires importants. Ils ne sont utilisés que pour les personnes qui ne répondent pas bien aux anticoagulants.

Quand appeler un professionnel

Contacter un médecin si vous présentez des symptômes de l'APS. Appelez votre médecin si vous avez des APS et que vous voulez devenir enceinte, ou si vous avez inhabituelle des ecchymoses, des saignements ou d'autres symptômes de l'APS.

Pronostic

Les personnes atteintes de primaire APS conduisent généralement une vie saine et normale à l'aide de médicaments et style de vie change. Cependant, certaines personnes ont répété des caillots de sang, malgré les meilleurs traitements (une maladie appelée syndrome des anticorps antiphospholipides catastrophique).

Les personnes ayant APS secondaire ont généralement un pronostic similaire, mais leurs maladies et leurs durées de vie peuvent être affectés par des maladies associées.