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Purpura thrombopénique idiopathique

Quelle est purpura thrombocytopénique immun (PTI)?

PTI est un trouble sanguin caractérisé par une diminution anormale du nombre de plaquettes dans le sang. Les plaquettes sont des cellules dans le sang qui permettent d'arrêt des saignements. Une diminution du nombre de plaquettes peut entraîner facile des ecchymoses, des saignements des gencives, et une hémorragie interne.

  • Cette maladie a été initialement appelé «idiopathique», ce qui signifie que la cause était inconnue. Le "je" dans le PTI a été changé pour "immunitaire" une fois qu'il a été démontré que cette maladie est causée par une réaction immunitaire contre ses propres plaquettes. Il a également été appelé auto-immune purpura thrombocytopénique.

  • "Thrombocytopénie" signifie une diminution du nombre de plaquettes dans le sang.

  • "Purpura" se réfère à la décoloration pourpre de la peau, comme avec une ecchymose.

Qui est touché par ITP?

Il existe deux formes d'ITP:

  • Purpura thrombopénique aigu
    Ceci est le plus souvent observée chez les jeunes enfants (âgés de 2 à 6 ans). Les symptômes peuvent suivre une maladie virale, comme la varicelle. ITP aiguë a généralement une apparition très soudaine et les symptômes disparaissent habituellement en moins de six mois (souvent en quelques semaines). Le traitement est souvent non nécessaire. Le désordre général ne se reproduise pas. Aiguë ITP est la forme la plus courante de la maladie.

  • Thrombopénique chronique purpura
    L'apparition de la maladie peut survenir à tout âge, et les symptômes peuvent durer un minimum de six mois, plusieurs années ou toute une vie. Les adultes ont cette forme le plus souvent les enfants, mais elle n'affecte adolescents. Les femmes l'ont deux à trois fois plus souvent que les hommes. PTI chronique peut se reproduire souvent et nécessite continue des soins de suivi avec un spécialiste du sang (hématologue).

Quelles sont les causes du purpura thrombocytopénique idiopathique?

PTI est un résultat du système immunitaire est stimulé pour attaquer plaquettes du corps. Le plus souvent il s'agit d'un résultat de la production d'anticorps contre les plaquettes, bien que dans un petit nombre de cas, un type de globule blanc appelé T-cellules attaque directement les plaquettes. Cette erreur du système immunitaire peut être le résultat d'un des éléments suivants:

  • Médicaments (y compris les plus-the-counter médicaments) peuvent provoquer une allergie qui réagit de manière croisée avec les plaquettes.

  • Infections, généralement virales, y compris les virus qui causent la varicelle, l'hépatite C, et le sida, peuvent inciter les anticorps qui réagissent avec les plaquettes.

  • Grossesse

  • Troubles du système immunitaire, telles que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus

  • Lymphomes de bas grade et les leucémies peuvent produire des anticorps contre les protéines anormales de plaquettes

  • Parfois, le purpura thrombocytopénique idiopathique immunitaire est, en d'autres termes, l'anticorps est produit sans raison identifiable

Quels sont les symptômes de purpura thrombopénique idiopathique?

Numération plaquettaire normale est de l'ordre de 150 000 à 450 000. Avec ITP, le nombre de plaquettes est inférieur à 100 000. Au moment où se produit un saignement important, le patient peut avoir une numération plaquettaire inférieure à 10 000. Plus le nombre de plaquettes, plus le risque de saignement.

Parce que le saignement plaquettes aide d'arrêt, les symptômes d'ITP sont liés à une augmentation des saignements. Cependant, chaque personne peut éprouver des symptômes différemment. Les symptômes peuvent inclure:

  • Purpura - la couleur pourpre de la peau après le sang a "fui" en dessous. Une ecchymose est le sang sous la peau. Personnes ayant un PTI peuvent avoir de grandes contusions du pas de traumatisme connu. Ecchymoses peuvent apparaître au niveau des articulations des coudes et des genoux juste de mouvement.

  • Petechia - de minuscules points rouges sous la peau qui sont le résultat de très petits saignements.

  • Saignements de nez

  • Saignements de la bouche et / ou dans et autour des gencives

  • Sang dans les vomissures, urine, selles ou

  • Saignements dans la tête - c'est le symptôme le plus dangereux de l'ITP. Tout traumatisme crânien qui se produit quand il n'y a pas assez de plaquettes pour arrêter le saignement peut être mortelle.

Les symptômes de l'ITP peuvent ressembler à d'autres problèmes médicaux. Consultez toujours votre médecin pour un diagnostic.

Comment purpura thrombopénique idiopathique est diagnostiquée?

En plus d'une histoire médicale complète et un examen physique, des procédures de diagnostic pour le purpura thrombopénique idiopathique peuvent inclure:

  • Numération formule sanguine complète (CBC) - une mesure de la taille, le nombre et la maturité des différentes cellules sanguines dans un volume spécifique de sang (pour mesurer les plaquettes).

  • Sang et d'urine supplémentaires - pour mesurer le temps de saignement et de détecter d'éventuelles infections, y compris un test sanguin spécial appelé un test d'anticorps antiplaquettaire

  • Un examen attentif des médicaments du patient

Historiquement, une aspiration de la moelle osseuse a été nécessaire de faire un diagnostic de PTI. Il peut ne pas être absolument nécessaire dans le visage d'un test d'anticorps antiplaquettaires positif, mais il est encore couramment effectuées pour examiner la production de plaquettes et d'écarter toutes les cellules anormales de la moelle peut être la production qui pourrait réduire le nombre de plaquettes. Une ponction de moelle osseuse est nécessaire pour un diagnostic si le test des anticorps anti-agrégant plaquettaire est négatif.

Le traitement de purpura thrombopénique idiopathique

Un traitement spécifique pour le purpura thrombopénique idiopathique sera déterminée par votre médecin en fonction:

  • Votre âge, la santé globale, et les antécédents médicaux

  • Étendue de la maladie

  • Votre tolérance des médicaments particuliers, des procédures ou des thérapies

  • Attentes pour le cours de la maladie

  • Votre opinion ou de préférence

Lorsque le traitement est nécessaire, les deux formes les plus courantes de traitement immédiat des stéroïdes et de gamma-globuline intraveineuse:

  • Stéroïdes
    Les stéroïdes aident à prévenir les saignements en diminuant le taux de destruction des plaquettes. Les stéroïdes, si efficace, se traduira par une augmentation de la numération plaquettaire vu dans les deux à trois semaines. Les effets secondaires peuvent inclure l'irritabilité, l'irritation de l'estomac, le gain de poids, hypertension, et l'acné.

  • Intraveineuse gammaglobulines (IVGG)
    Gamma-globuline intraveineuse (de IVGG) est une protéine qui contient de nombreux anticorps et ralentit la destruction des plaquettes également. IVGG fonctionne plus rapidement que les stéroïdes (dans les 24 à 48 heures).

D'autres traitements pour ITP peuvent inclure:

  • Immunoglobuline Rh
    Ce médicament arrête temporairement la rate de détruire les plaquettes. Vous devez être rhésus positif et avoir une rate de ce médicament pour être efficace.

  • changements de médication
    Si c'est un médicament qui est la cause suspectée, l'arrêt ou en train de changer le médicament peut être nécessaire.

  • le traitement des infections
    Si l'infection est la cause de l'ITP, le traitement de l'infection peut entraîner une hausse du nombre de plaquettes.

  • La splénectomie
    Dans certains cas, la rate du patient peut avoir besoin d'être retiré puisque c'est le site le plus actif de l'anticorps destruction plaquettaire induite. Ceci est considéré comme le plus souvent chez les personnes atteintes de PTI chronique pour diminuer le taux de destruction des plaquettes.

  • Le rituximab (Rituxan)
    Ce médicament est un anticorps produit par un laboratoire contre une protéine présente sur les cellules du sang qui font anticorps, il ralentit la production d'anticorps anti-agrégant plaquettaire.

  • Le romiplostim (n-plaque) et eltrombopag (PROMACTA)
    Ces médicaments ont récemment été approuvés pour le traitement du PTI qui n'a pas d'autres types de traitement. Ils stimulent la moelle osseuse à produire davantage de plaquettes.

  • changements de mode de vie, tels que les suivants:

    • L'utilisation de l'équipement de protection

    • Nullité de certaines activités