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La fibrose kystique

Qu'est-ce que la fibrose kystique?

La mucoviscidose est une maladie héréditaire qui affecte les poumons, les intestins, le foie et le pancréas. Dans la mucoviscidose, les glandes productrices de mucus font des quantités excessives de mucus anormalement épais et collant qui obstrue et obstrue les passages des voies aériennes et digestives de l'organisme. Le mucus excessif conduit à de graves problèmes de digestion et la respiration, ce qui se traduit souvent par une mort précoce. La mucoviscidose est une des maladies les plus courantes pulmonaires chroniques chez les enfants et les jeunes adultes (Source: NIH ).

La fibrose kystique affecte le plus souvent les poumons et le pancréas. Dans les poumons sains, l'air et l'oxygène passent à travers les voies respiratoires supérieures, à travers les bronchioles et dans les alvéoles. Les alvéoles sont des structures de sac-comme les minuscules creux où l'oxygène est absorbé dans la circulation sanguine. Chez les personnes souffrant de fibrose kystique, l'accumulation de mucus épais et collant dans ces passages d'air réduit l'efficacité de la respiration et l'apport d'oxygène. Mucus favorise également la croissance des bactéries et des virus et des infections pulmonaires chroniques.

La fibrose kystique peut aussi provoquer de graves problèmes avec le pancréas, ce qui produit des enzymes qui sont importants pour la digestion des aliments. La fibrose kystique peut causer mucus pour bloquer les conduits qui transportent les enzymes du pancréas pour le tube digestif, ce qui conduit à une digestion anormale, la malnutrition et les carences en vitamines et minéraux.

La fibrose kystique est généralement diagnostiquée dans l'enfance et la petite enfance. La fibrose kystique est fatale, même si l'espérance de vie peut être considérablement étendue avec un diagnostic précoce et des soins médicaux conformes. L'espérance de vie a augmenté de façon spectaculaire au cours des dernières décennies en raison du développement de traitements nouveaux et améliorés. Dans les années 1950, les enfants en général sont morts de la fibrose kystique que les nourrissons ou enfants en bas âge. A cette époque, la durée de vie moyenne est d'environ 35 ans, bien que certaines personnes atteintes de fibrose kystique vivent dans leur 40s, 50s et plus.

La fibrose kystique peut conduire à des complications de la vie en danger, comme les carences nutritionnelles, le diabète, les infections pulmonaires chroniques, et une défaillance respiratoire. Consulter un médecin rapidement si vous, ou votre enfant, avez des symptômes de la fibrose kystique, tels que des retards de croissance, le poids perte, une toux qui ne disparaît pas, la sueur trop salé ou de la peau, et de la constipation ou des selles nauséabondes gras.

Obtenir des soins médicaux immédiats (911) si vous, votre enfant, ou quelqu'un que vous êtes avec, avoir de graves essoufflements, des difficultés respiratoires graves, des douleurs thoraciques, ou une diminution inexpliquée de la vigilance ou de la conscience.

Symptômes

Quels sont les symptômes de la fibrose kystique?

Typiquement, les symptômes de la fibrose kystique et ses complications affectent le système respiratoire et le système digestif. Cependant, les symptômes varient d'un individu, et non toutes les personnes auront des symptômes dans les deux systèmes du corps.... En savoir plus sur les symptômes de la fibrose kystique

CAUSES

Quelles sont les causes de la fibrose kystique?

La fibrose kystique est une maladie héréditaire. Elle est causée par une mutation du gène CFTR qui déclenche les glandes productrices de mucus de l'organisme à fabriquer des quantités excessives de mucus anormalement épais et collant. Une personne doit hériter de deux copies du gène défectueux, un de chaque parent, afin de développer la fibrose kystique. Chaque parent d'une personne atteinte porte une copie du gène défectueux, mais ils ne montrent généralement pas de symptômes de la maladie.... En savoir plus sur les causes de la fibrose kystique

TRAITEMENTS

Comment la fibrose kystique est traitée?

Il n'ya pas de remède à la fibrose kystique, mais le diagnostic précoce et la conformité avec un programme de traitement peut aider à réduire les symptômes et les complications et prolonger la vie. Les traitements pour la fibrose kystique comprennent une approche à multiples facettes qui est adapté à vos symptômes spécifiques, la présence de maladies coexistantes et des complications, votre âge et les antécédents médicaux, et d'autres facteurs.... En savoir plus sur les traitements de la mucoviscidose